Aplasie rénale

L'aplasie du rein est une forme d'agénésie d'organe. L'agénésie est une affection pathologique, à cause de laquelle le rein et la jambe (uretère et vaisseaux) sont complètement absents dès la naissance. L'aplasie implique un trouble intra-utérin, dans lequel l'uretère et les vaisseaux sanguins sont préservés, le rein agit comme un bourgeon immature, incapable de remplir ses fonctions. La charge en même temps va au couple en bonne santé, hypertrophié en raison de la nécessité d'effectuer un travail supplémentaire.

Le mécanisme de développement et les causes de la pathologie

Il a été constaté que l'incidence de la maladie est de 1 cas pour 1200 enfants et adultes. Une condition pathologique se développe en raison du fait que le canal du métanéphros n'est pas suffisamment développé, ne devient pas un blastème métanéphrogénique. Le défaut est accompagné d'un uretère normal ou raccourci, parfois son absence complète est diagnostiquée. L'agénésie et l'aplasie sont liées aux malformations fœtales. Souvent, les bébés présentant de telles caractéristiques meurent dans l'utérus ou juste après la naissance. Si le second rein compense l'organe manquant, la pathologie peut être détectée par hasard à un âge plus avancé lors de l'examen d'autres organes. Parfois, les symptômes de la maladie progressent très lentement, le défaut se retrouve dans la vieillesse.

Qui est à risque

Les conditions suivantes sont considérées comme provoquant les facteurs de pathologie:

• l'hérédité;
• transfert de la grippe, de la rubéole et d’autres maladies infectieuses par la mère au cours du premier trimestre de la grossesse;
• utilisation à long terme de médicaments contraceptifs avant la grossesse;
• la présence de maladies du système endocrinien;
• abus d'alcool;
• transfert de maladies sexuellement transmissibles.

Les facteurs ci-dessus sont nécessairement pris en compte par le médecin traitant pendant la grossesse.

Types d'agénésie et d'aplasie

En pratique médicale, il existe plusieurs formes de pathologie:

• défaut bilatéral (absence complète des deux reins) - cet état s'accompagne de la mort du fœtus avant la naissance ou dans les premières heures après la naissance;
• agénésie du rein droit - accompagnée de l'absence d'organe du côté droit. En même temps, le rein gauche assume une fonction compensatoire;
• agénésie du rein gauche - absence d'un organe du côté gauche;
• aplasie du rein droit - l'organe du côté droit est partiellement formé, il s'agit d'un bourgeon dépourvu de structures vitales du rein;
• aplasie du rein gauche - absence de rein du côté gauche.

L'agénésie du rein droit est plus fréquente. Dans la plupart des cas, les femmes souffrent de vice. Les scientifiques suggèrent que cette caractéristique est observée en raison du fait que l'organe droit est plus petit, plus court et plus mobile. Le défaut du côté droit se manifeste souvent dès les premiers mois de la vie d’un enfant. Dans le même temps, les symptômes suivants sont observés:

• régurgitations fréquentes du bébé;
• polyurie;
• la déshydratation;
• la survenue de convulsions hypertensives;
• développement rapide de l'insuffisance rénale.

C'est important! Les malformations du côté droit passent souvent inaperçues et sont diagnostiquées par hasard.

Dans l'aplasie du côté droit, les symptômes sont moins prononcés. La condition est considérée comme plus favorable à la vie. Si le rein gauche compense pleinement l'absence du rein droit, les signes cliniques peuvent ne pas apparaître du tout. Dans de rares cas, une néphropathie, une hypertension et d'autres conditions se développent dans l'aplasie du rein droit.

L'agénésie du côté gauche est plus difficile car le rein droit est obligé de supporter la charge principale. L'organe diffère de la paire gauche par sa taille et sa mobilité plus petites. Les symptômes d'anomalies sur le côté gauche incluent:

• douleurs fréquentes dans l'aine;
• difficulté à éjaculer;
• violation des fonctions sexuelles;
• infertilité;
• impuissance

Une aplasie d'un organe gauche est rarement diagnostiquée, le pourcentage parmi tous les cas de la maladie n'est pas supérieur à 7. Souvent, une pathologie est notée dans le contexte du sous-développement d'autres organes dans l'espace anatomique du péritoine. Le plus souvent, ce type de pathologie est diagnostiqué chez l'homme, accompagné d'une agénésie du canal déférent, de défauts des vésicules séminales, d'altération du développement de la vessie. Chez les femmes, accompagnée de sous-développement des appendices utérins, des uretères, des partitions utérines. Dans le rein droit, au début de l'aplasie du côté gauche, des kystes sont souvent détectés, alors que la structure de l'organe est proche de la normale.

Symptômes de la maladie

Les manifestations cliniques de l'aplasie rénale diffèrent des symptômes de l'agénésie avec une intensité moindre. La pathologie est souvent asymptomatique. Signes plus clairs de tache avec aplasie du rein gauche:

• une augmentation de la quantité d'urine;
• fréquents voyages aux toilettes;
• vomissements;
• une augmentation de la pression qui n'est pas susceptible aux antihypertenseurs;
• le froissement du corps;
• syndrome douloureux s'étendant au bas du dos, sacrum;
• le développement de troubles sexuels chez les hommes;
• détérioration générale de la santé;
• gonflement du visage.

Les symptômes suivants aident à détecter une pathologie chez un enfant:

• visage bouffi;
• nez large avec dos oblat;
• les oreilles sont basses;
• une augmentation de la taille de l'abdomen;
• la présence de plis sur la peau;
• yeux écarquillés.

Ces signes n'indiquent pas toujours la présence d'un défaut, mais peuvent être un signal dans un état pathologique.

Comment la pathologie est trouvée

Le diagnostic de la pathologie commence par l'examen du patient et la collecte des antécédents. Le médecin enregistre les plaintes du patient. Dans quelles circonstances les premiers symptômes sont-ils apparus, d'autres anomalies anatomiques ont-elles accompagné l'aplasie?

Il est important de distinguer l’aplasie du rein des conditions telles que l’hypoplasie, l’agénésie et les organes non fonctionnels. Pour le diagnostic, on utilise l'aortographie, qui distingue l'organe non fonctionnel de l'aplasie. Identifier le défaut permet une angiographie rénale, une tomographie par spirale, une imagerie par résonance magnétique. Les ultrasons et les rayons X sont utilisés pour évaluer l'état d'un rein en santé. Pour obtenir des informations sur l'état du corps, une numération globulaire, un test d'urine et l'ensemencement bactériologique d'un culot d'urine sont prescrits.

Comment est le traitement du vice

Les mesures thérapeutiques sont présentés aux patients dans les conditions suivantes:

• douleurs sévères fréquentes dans la région des reins;
• l'apparition d'une hypertension néphrogénique;
• reflux dans les voies urinaires sous-développées.

Lorsque le défaut du traitement du rein droit n'est souvent pas nécessaire. Les patients sont invités à suivre un régime qui réduit la charge sur l'organe gauche. La nutrition médicale exclut les aliments gras, épicés, frits, salés et fumés. Le patient doit abandonner les sauces chaudes, les épices, les jus aigres. Alcool interdit, boissons gazeuses, thé fort, café. En cas de symptomatologie prononcée, des analgésiques, des diurétiques, des décongestionnants sont prescrits.

En cas d'aplasie de l'organe gauche, un traitement spécifique est rarement pratiqué, il consiste le plus souvent en l'observation de mesures préventives visant à prévenir les maladies infectieuses. Le fonctionnement normal d'une personne avec un rein est assuré en maintenant l'immunité au niveau approprié.

Une attention particulière est accordée aux enfants présentant une agénésie ou une aplasie bilatérale. Le traitement précoce de la pathologie n'a pas été effectué, car le défaut était une phrase. La médecine moderne effectue des greffes de rein réussies chez ces bébés. Cela donne à l'enfant une chance de mener une vie normale.

Prévention de la pathologie pendant la grossesse

Pour la naissance d'un bébé en bonne santé, chaque femme en âge de porter un enfant et avant de concevoir doit adhérer à des mesures préventives. Ceux-ci incluent:

• rejet de mauvaises habitudes;
• planification de la grossesse;
• traitement opportun et correct des maladies infectieuses;
• prendre des médicaments exclusivement sur ordonnance du médecin;
• respect d'une nutrition adéquate;
• évaluation adéquate des situations stressantes.

Lorsqu'un défaut est détecté, le patient doit suivre un mode de vie et une nutrition sains. Si vous ressentez de la douleur et d’autres symptômes désagréables, vous ne pouvez pas vous soigner, vous devez consulter un médecin dès que possible.

L'aplasie rénale est une pathologie grave qui affecte négativement toute la vie future du patient. Un diagnostic opportun de la maladie et une attitude attentive à l'égard de votre santé aideront à prévenir les conséquences graves, à mener une vie à part entière.

Qu'est-ce que l'agénésie rénale et comment traiter cette pathologie?

La genèse du rein est une pathologie congénitale du système urinaire, dans laquelle un ou les deux organes sont absents.

Brève description de la maladie

Une des formes d'agénésie est l'aplasie du rein. La différence entre ces deux formes d'anomalies quantitatives réside dans le fait que dans le premier cas, il y a complètement non seulement l'organe lui-même, mais aussi sa jambe, constituée des vaisseaux et de l'uretère.

Dans le second cas, une hypoplasie intra-utérine du rein survient. Dans ce cas, ce n'est peut-être pas le cas, mais l'uretère est entièrement préservé.

Sous-développement des reins intra-utérins

L'agénésie survient dans environ un cas sur mille nouveau-nés et les garçons sont plus susceptibles à cette pathologie.

Le plus souvent, avec une telle anomalie, le canal déférent, l'un des testicules et la prostate sont également absents ou sous-développés.

Chez les filles, des anomalies congénitales de la structure et de la taille de l'utérus, des ovaires et du vagin peuvent accompagner la genèse.

Plus généralement, cette pathologie affecte le rein droit, car il est plus mobile et vulnérable à divers types de maladies. Parfois, il existe également une agénésie bilatérale, dans laquelle les deux reins sont absents.

Une telle anomalie devient dans certains cas la cause de la mort foetale. Un enfant né avec cette pathologie a très peu de chances de survivre sans soins médicaux adéquats.

Au cours de l'agénésie, le rein n'est pas en mesure de remplir ses fonctions.

Avec une anomalie unilatérale, un organe sain assume toute la charge.

Cependant, la situation s'aggrave si la pathologie a affecté le rein gauche. Le droit anatomiquement plus mobile et moins développé, il n'est donc pas capable de "travailler à deux complètement".

Par conséquent, l'aplasie du rein gauche, tout comme son absence complète, est plus grave.

Le rein restant, du fait de sa charge, peut augmenter légèrement avec le temps. Un tel phénomène avec agénésie est considéré comme normal.

Raisons

Mode de vie enceinte

Les facteurs pouvant entraîner une maladie aussi grave sont:

• maladies virales graves dont souffre une femme pendant la grossesse (par exemple, grippe ou rubéole). Ils sont particulièrement dangereux au premier trimestre.
• maladies sexuellement transmissibles, la syphilis est extrêmement dangereuse;
• rayonnements ionisants pendant l'accouchement;
• troubles hormonaux;
• prédisposition génétique;
• mode de vie d’une femme enceinte, tabagisme, abus d’alcool, stupéfiants;
• maladies endocriniennes, telles que le diabète.

En présence de telles complications pendant la grossesse, une attention particulière doit être portée à l'examen échographique du fœtus en vue d'une détection précoce de la pathologie.

Diagnostics

Auparavant, en l'absence de symptômes cliniques marqués, l'absence d'un rein ne pouvait être déterminée que par hasard lors d'un examen pour une raison complètement différente.

Actuellement, lorsqu’on porte un enfant à une femme, plusieurs échographies sont obligatoires.

L'agénésie peut être distinguée de la 20e semaine de grossesse. Cela permet aux futurs parents de bien se préparer à l’apparition d’un enfant atteint de cette pathologie.

Il est nécessaire de demander au préalable une consultation à un néphrologue pédiatrique pour choisir une maternité où les médecins connaissent personnellement l’origine rénale du nouveau-né.

Après l'accouchement, un examen plus détaillé est effectué à l'aide de méthodes de diagnostic par ultrasons et par ordinateur ou par imagerie par résonance magnétique, par angiographie.

Des analyses de sang et d'urine en laboratoire sont également effectuées pour évaluer la fonction excrétrice du rein restant.

Les symptômes

En termes de manifestations cliniques, l'aplasie se déroule un peu plus facilement que l'agénésie. De plus, cela peut ne pas apparaître du tout. Est-ce que de temps en temps une personne peut ressentir une douleur faible et douloureuse dans la région lombaire.

L'agénésie du rein gauche présente des symptômes plus prononcés. Généralement observé:

• une augmentation de la production quotidienne d'urine;
• augmentation de la miction;
• régurgitations ou vomissements;
• augmentation persistante de la pression artérielle, qui n'est pas stoppée par un traitement standard;
• apparition de rides ou de rides sur la peau;
• douleur dans le périnée et le sacrum;
• les hommes peuvent développer un dysfonctionnement sexuel;
• poches et poches du visage.

Un rein en bonne santé peut aussi causer de la douleur. Ce syndrome est associé à une augmentation progressive de sa taille.

Dans les cas graves de genèse du rein, une intoxication générale avec des produits de son propre métabolisme et une insuffisance rénale se développent.

Cela se manifeste par la détérioration générale de l’état du patient, qui touche presque tous les organes et systèmes du corps.

Traitement

Il n’existe aucune méthode de traitement radical de la maladie rénale. Les méthodes de traitement sont sélectionnées en fonction de l'état du patient.

Naissance d'un bébé atteint d'une pathologie

Une attention particulière est accordée aux enfants présentant une agénésie bilatérale. Auparavant, un tel diagnostic était considéré comme une phrase et un enfant dans cet état ne pouvait vivre que quelques heures.

Cependant, il est aujourd'hui possible de connecter le bébé au dispositif d'hémodialyse et de transplantation rénale d'urgence.

Les chances d'une issue heureuse augmentent si les parents connaissent à l'avance le diagnostic et peuvent se préparer en conséquence à l'accouchement.

Le traitement de l'agénésie unilatérale vise à arrêter les symptômes de complications et à maximiser la fonction du rein qui travaille.

À cette fin, un régime alimentaire spécial et ménageant est prescrit, qui devrait être suivi toute la vie. Il est recommandé d'éviter les efforts physiques lourds et les blessures.

Les personnes atteintes d'agénésie sont plus susceptibles à diverses maladies inflammatoires du système urinaire et à la lithiase urinaire.

Par conséquent, un examen régulier (au moins une fois par an et mieux et plus souvent) par un néphrologue et un examen complet sont nécessaires.

Le maintien du fonctionnement normal du système immunitaire, barrière maximale possible contre divers virus et infections infectieux, joue également un rôle important.

La détérioration de l'agénésie rénale est une indication de la transplantation d'organe.

Sous réserve des recommandations du médecin, les personnes atteintes d'une pathologie similaire peuvent mener une vie bien remplie.

Nous vous recommandons de lire:
• Uzi rein bébé
• Dysfonctionnement rénal
• Rein gauche
• Hémodialyse rénale

L'agénésie et l'aplasie des reins sont une pathologie congénitale, lorsqu'un rein ou une partie de celui-ci est absent. Ma copine a eu un enfant avec un tel problème, il n'y a aucune partie (jambe) du rein. Et elle mène une vie absolument saine depuis son enfance, dites-moi, pourquoi pourrait-il y avoir une telle raison?

Bogdan, si je comprends bien, cela peut être lié à l’écologie actuelle, à l’alimentation, ainsi qu’au père de l’enfant n’a peut-être pas mené la vie, ou l’hérédité n’était peut-être pas très bonne.

L'agénésie du rein, en particulier celle de gauche, est une pathologie très grave. Il est possible de prélever un rein. Si le rein restant ne supporte pas ses fonctions, il peut être nécessaire de subir une greffe de rein. C'est particulièrement effrayant lorsque l'agénésie bilatérale du rein est chez l'enfant, car les médecins disent que l'enfant vit avec un tel diagnostic pendant plusieurs heures.

Quand on a dit à mon amie que son enfant avait une genèse du rein et que l'enfant pouvait vivre plusieurs heures et au plus un jour, elle avait presque perdu la tête. Elle n'y croyait pas. Elle se débattait dans tous les sens, courait partout et espérait des médecins. Les médecins ont fait tout ce qui était possible et impossible, son enfant a maintenant 6 ans. L'enfant est en vie, il y a de petits problèmes de santé, mais ils ne l'empêchent pas de profiter de la vie.

Lyosha, la situation était semblable chez mon amie, mais elle a été diagnostiquée seulement chez un enfant, même après une échographie effectuée le 7ème mois de grossesse. Une amie, quand elle l’a appris, elle a quitté la ville, où l’écologie pure se nourrit uniquement de produits naturels. Elle a donné naissance à une fille atteinte d’agénésie, mais les médecins ont procédé à un certain nombre de procédures (je ne dirai pas exactement de quoi il s’agissait), la fille a été soignée. Elle a déjà 4 ans.

Ici, j'ai lu cet article sur l'agénésie rénale. Mais je n'ai rien compris: pourquoi y a-t-il habituellement plus de problèmes de rein gauche que de rein droit? Quel rein gauche fonctionne mieux? C’est juste qu’un enfant est diagnostiqué avec un enfant et que je donne naissance à l’âge du rein gauche.

Tout à fait différemment... Ma fille est née avec un seul rein droit, malgré le fait que lors de l'échographie pendant la grossesse (dans 4 cliniques différentes contrôlées), les deux reins ont été montés, mais l'un d'entre eux a été élargi. L'enfant était complètement en bonne santé dès sa naissance, mais après toutes les recherches prévues, il a été constaté qu'il y avait un rein (il y avait environ un mois). Ensuite, bien sûr, des examens réguliers ont été effectués pour détecter le deuxième rein. Quelque part env. À la 1ère année, le diagnostic final a été posé - agénésie du rein gauche. Tous les 3 mois (jusqu'à 4 ans), il y avait des examens obligatoires: échographie, tests, etc., puis tous les six mois, parfois une fois par an. Maintenant, ma fille a 15 ans, Dieu merci, tout est en ordre, un enfant normal; rein, bien sûr, légèrement augmenté, parce que travaille pour deux. Il est juste nécessaire d’observer, de protéger, une alimentation saine dès la petite enfance (ce n’est pas censé continuer à suivre un régime!), Des vaccinations et tout type de lutte contre le lek.predraty, etc.

Agénésie et aplasie des reins: méthodes d'élimination de la pathologie

La genèse du rein est une anomalie congénitale dans laquelle une personne ne possède aucun organe urinaire, ainsi que son uretère et ses vaisseaux sanguins. L'aplasie du rein est un type d'agénésie dans lequel la tige de l'organe est présente, mais le rein lui-même est un bourgeon dysfonctionnel. Tout le travail est effectué par un seul organe en bonne santé.

Causes de la pathologie congénitale

Rarement, les personnes ont une aplasie et cette maladie, qui se développe en intra-utérin, entraîne le plus souvent la mort du bébé. La maladie survient lorsque le canal sous-développe le métanéfros, qui ne pousse pas jusqu'à son blastème. L'anomalie est caractérisée par un raccourcissement ou une absence complète de l'uretère. Si l'organe urinaire n'assume pas une fonction compensatoire, le bébé meurt dans l'utérus.

Lors du fonctionnement normal d'un organe sain, un tel phénomène pathologique peut être diagnostiqué chez les personnes âgées ou même âgées. La genèse rénale entraîne des complications: DCI, hypertension, pyélonéphrite. Aplasie allouée du rein gauche ou de l’organe droit. Il est également possible de leur absence complète.

Causes d'anomalie

La cause de l'aplasie est une prédisposition héréditaire. Il existe une autre liste de facteurs responsables du développement de la maladie:

• le transfert de la mère au cours des trois premiers mois après la naissance d'un enfant tel que la rubéole, la grippe et d'autres infections, maladies sexuellement transmissibles;
• utilisation prolongée de médicaments contraceptifs avant la grossesse;
• usage fréquent de boissons alcoolisées;
• la présence de maladies du système endocrinien.

Il est important de rappeler que toutes les mauvaises habitudes de la future mère laissent leur marque et conduisent souvent au développement de malformations.

Variétés de conditions pathologiques

Il existe une classification des maladies congénitales. Il s’agit d’une anomalie bilatérale dans laquelle le fœtus décède par voie intra-utérine ou quelques heures après l’accouchement. Il existe également une agénésie du rein droit, lorsqu'il n'y a pas d'organe à droite, et une agénésie du rein gauche, lorsqu'il n'y a pas d'organe urinaire à gauche. Il existe également un type d'anomalie, telle qu'une aplasie du rein droit ou d'un organe situé à gauche.

Selon les statistiques, cette malformation est plus souvent détectée chez les femmes du côté droit, probablement en raison de la plus petite taille du rein droit et de sa plus grande mobilité.

L'anomalie se manifeste souvent dans les premiers mois de la vie d'un bébé, caractérisée par:

• la présence de polyurie;
• régurgitations fréquentes et déshydratation du nourrisson;
• la formation d'insuffisance rénale;
• apparition d'hypertension.

En cas de pathologie du côté droit, les symptômes sont presque invisibles et le diagnostic posé par un médecin inexpérimenté ne permet pas de révéler une telle anomalie. En conséquence, la maladie est diagnostiquée par hasard. Le pronostic est souvent favorable.

En raison de l’apparition d’une aplasie du rein gauche, il est plus difficile pour l’organe urinaire droit de faire face à la double charge en raison de sa taille et de sa mobilité réduites.

• douleur à l'aine;
• problèmes dans le système reproducteur;
• impuissance (chez les hommes);
• infertilité;
• difficulté à éjaculer.

L'aplasie du rein du côté gauche n'est détectée que dans 7% des cas. Il est diagnostiqué principalement dans le sous-développement d'autres organes de l'espace péritonéal. Pathologie typique chez l'homme. Les maladies concomitantes sont les vices des vésicules séminales, des problèmes de développement de la vessie et l’absence de canal déférent. L'agénésie du rein à gauche provoque la formation de formations kystiques dans un organe sain.

Tableau clinique de la maladie congénitale

L'aplasie du rein n'est pas aussi prononcée que l'agénésie. Quand un rein gauche souffre, les symptômes apparaissent plus intenses: augmentation du volume quotidien d'urine, vomissements, diarrhée et aussi gonflement de la région faciale de la tête, douleurs dans le dos lombo-sacré, problèmes de la vie sexuelle des hommes. Les patients souffrent souvent d’hypertension qui ne peut être éliminée avec des médicaments.

Chez un enfant, la position basse des oreilles, la présence de plis sur le corps, le gros abdomen et la disposition anormale des yeux, la forme large du nez et le visage bouffi indiquent un état pathologique. De tels écarts devraient servir de motif pour mener une enquête sur l’enfant pour l’identification des maladies rénales.

Détection d'anomalies rénales

La première étape du diagnostic de la maladie consiste à interroger le patient et à le visualiser. La différenciation est réalisée avec des pathologies telles que l'agénésie du rein, l'hypoplasie.

L'aortographie, l'angiographie rénale, le scanner et l'IRM sont utilisés pour identifier la maladie. Pour évaluer la santé de l'organe urinaire, des échographies et des rayons X sont effectués. L'urine générale, le sang, l'ensemencement bactériologique de l'urine sont effectués pour évaluer l'état du patient.

Thérapie pour la malformation de l'organe de la miction

Le traitement est effectué avec une douleur intense dans la colonne lombaire, un reflux dans le canal, qui n'est pas complètement formé, avec une hypertension constante.

Si le rein droit est affecté, le médecin choisit généralement un régime spécial pour le patient afin de réduire la charge sur l'organe. En vertu de l'interdiction d'utiliser des aliments frits, gras et salés, des aliments fumés, des boissons alcoolisées et du thé fort, du café, des sodas. Si le tableau clinique est prononcé, il est autorisé à prendre des diurétiques, des analgésiques et des anti-inflammatoires prescrits par le médecin traitant.

Une aplasie du côté gauche permet de prendre des mesures préventives visant à renforcer le système immunitaire et à prévenir le développement de complications.

Auparavant, la pathologie bilatérale était considérée comme une phrase pour le bébé. Aujourd'hui, les médecins procèdent à des greffes d'organes, ce qui permet à l'enfant de poursuivre une vie normale.

Règles de prévention pour les femmes enceintes

Pour qu'un enfant naisse sans déviations, chaque future mère doit suivre un certain nombre de règles:

• conception du plan;
• mener une vie saine;
• traiter les maladies infectieuses;
• utilisez des médicaments seulement après avoir consulté un médecin;
• bien manger;
• répondre calmement à des situations stressantes.

Si une anomalie rénale se présente sous la forme d’une aplasie ou d’une agénésie, toutes les prescriptions médicales doivent être suivies. Après tout, la seule façon pour un patient de vivre pleinement avec une anomalie congénitale.

Agénésie et aplasie des reins - qu'est-ce que c'est?

L'insuffisance rénale est variée. Certains d'entre eux appartiennent à la pathologie du développement fœtal. Âge des reins - absence congénitale d'un ou des deux organes. La pathologie est présente dans 8% des maladies détectées de ces organes et s'accompagne souvent d'autres maladies inflammatoires et fonctionnelles des reins. Les garçons, il affecte 2 fois plus souvent que les filles. Dans la classification médicale des maladies, l'agénésie porte le code Q60.0 et, selon les statistiques, concerne une personne sur 1100. La pathologie prend 1% de toutes les anomalies du développement embryonnaire.

Une autre forme de déviation rénale intra-utérine est l’aplasie ou un organe sous-développé. Quand il se trouve dans le corps humain, il y a deux reins, mais l'un d'entre eux, à droite ou à gauche, est à l'état inactif, la taille et la structure des tissus diffèrent.

Types d'agénésie

Les médecins-urologues distinguent 3 types de la maladie. Agénésie unilatérale du rein lorsqu'un organe est absent mais que l'uretère est présent. Avec cette forme d’anomalie congénitale, un rein normal doit faire tout le travail à deux, c’est-à-dire qu’il hypertrophie dès le premier mois de la vie d’un enfant. En cas de maladie ou de blessure d'un organe sain, la probabilité d'occurrence de complications augmente.

Agénésie unilatérale quand il manque un rein et un uretère. La pathologie se développe dans les premières étapes de la formation intra-utérine des organes du système urogénital. L'anomalie unilatérale est plus commune que bilatérale. Avec elle, une personne peut vivre relativement longtemps et efficacement.

Agénésie bilatérale ou absence de 2 reins. Les nouveau-nés atteints de cette pathologie naissent déjà morts ou meurent au tout début de leur vie à cause d’une insuffisance rénale en développement rapide.

Caractéristiques de la maladie

L'agénésie unilatérale est de 2 types: l'agénésie du rein droit et du rein gauche. L'anomalie du côté droit est détectée plus souvent car l'organe droit est de taille plus petite, plus mobile et légèrement plus bas que le gauche, il est donc plus vulnérable à la maladie. Selon les statistiques médicales, l'agénésie du rein droit concerne principalement les filles et s'accompagne d'organes génitaux internes féminins anormalement développés: l'utérus, les appendices et le vagin. Chez les nouveau-nés de sexe masculin atteints d'agénésie rénale, les conduits spermatiques peuvent être absents et les vésicules séminales peuvent être pathologiquement modifiées. À l'avenir, chez les hommes adultes, cela entraîne des douleurs permanentes à la traction dans l'aine, le sacrum, des douleurs sévères lors de l'éjaculation, le développement de l'impuissance ou de l'infertilité.

Dans cette forme de vice, tout le travail est effectué par l'organe gauche. Il est normalement plus grand et plus fonctionnel que le bon; par conséquent, en l’absence du rein droit, la personne ne ressent pratiquement pas les symptômes de la maladie et peut vivre pendant de nombreuses années. Mais lorsque l’organe gauche ne compense pas l’absence de l’organe droit, l’agénésie du rein droit chez l’enfant se manifeste déjà au cours des premiers mois de la vie du bébé, avec les manifestations typiques de l’insuffisance rénale.

L'agénésie rénale du côté gauche dans la pratique médicale est beaucoup moins courante et se manifeste sous une forme plus sévère, car l'organe droit, même dans son état normal, n'est pas aussi fonctionnel et n'a pas les capacités de compensation comme l'organe gauche. L'agénésie bilatérale se forme beaucoup moins fréquemment et ne laisse aucune chance à l'enfant de survivre.

Causes de la maladie

La genèse du rein chez un enfant est un défaut congénital du développement embryonnaire des organes du système urogénital. Les raisons de son apparition sont l’influence de facteurs négatifs sur le fœtus au cours des 3 premiers mois de la grossesse sur la partie du corps de la future mère. C'est:

• prendre certains médicaments et contraceptifs;
• abus d'alcool;
• tabagisme et consommation de drogue;
• transféré dans le processus de transport de maladies infectieuses, en particulier la grippe dans les formes graves et la rubéole;
• maladies génito-urinaires et vénériennes, principalement la syphilis;
• maladies métaboliques (diabète de type 2);
• rayonnements ionisants lors du passage des activités de diagnostic de la femme enceinte;
• intoxication par des produits chimiques et des métaux lourds.

L'impact négatif de ces facteurs entraîne un accident vasculaire cérébral dans l'uretère de l'embryon, ce qui signifie l'impossibilité de poursuivre le développement du rein lui-même chez le fœtus.

Symptômes de la maladie

L'absence d'un seul corps, le plus souvent, ne se fait pas sentir. Alors que le seul rein fonctionne normalement, la personne se sent en bonne santé et ne se plaint pas auprès du médecin.

L'agénésie bilatérale du rein chez le nouveau-né se manifeste par certains symptômes externes prononcés par lesquels elle peut facilement être déterminée visuellement:

• vices faciaux (yeux trop écartés, nez plat et large, visage bouffi);
• oreilles déformées et basses;
• les plis de la peau;
• abdomen anormalement élargi;
• volume pulmonaire réduit;
• courbure des membres;
• déplacement des organes viscéraux.

Peu après la naissance, les enfants présentant une agénésie bilatérale ont des vomissements sévères, des mictions fréquentes et abondantes, une peau sèche, une augmentation progressive de la pression, une déshydratation sévère et une intoxication générale du corps.

Aplasie rénale

Une autre malformation prénatale des reins est l’aplasie d’un ou des deux reins. La pathologie est exprimée dans le sous-développement de 1 ou 2 organes à la fois et est une pathologie congénitale du développement rénal. Avec lui, l'organe affecté n'est pas en mesure de remplir ses fonctions de manière qualitative. C'est pourquoi un second, normalement développé, prend en charge son travail. L’aplasie unilatérale chez l’adulte peut provoquer le développement d’une pyélonéphrite, une augmentation de la pression et l’apparition de sable et de calculs rénaux. L’aplasie bilatérale est totalement incompatible avec la vie, mais elle est beaucoup moins commune qu’unilatérale.

Diagnostic et traitement des pathologies

Le plus souvent, on trouve au hasard une agénésie et une aplasie rénales chez les enfants et les adultes lors du diagnostic d'autres maladies du système génito-urinaire. Les malformations rénales sont détectées par:

• Échographie;
• la cystoscopie;
• urographie excrétrice;
• CT

Chez les femmes enceintes, le diagnostic peut révéler des troubles similaires du développement des reins dès l'âge de 14 à 17 semaines de portage.

Le choix du traitement pour l'agénésie et l'aplasie dépend du degré de déficience fonctionnelle des organes endommagés. Avec la fonctionnalité complète d'un organe sain et l'absence de symptômes négatifs, aucun traitement n'est effectué. Les patients ne sont que sous surveillance constante de leur médecin traitant.

Si la performance d'un rein est complètement perdue, une greffe d'organe est effectuée, suivie d'un traitement par antibiotiques et immunosuppresseurs.

En tant que mesure préventive pour les femmes enceintes, les médecins recommandent d'éviter l'exposition à des substances toxiques, de bien manger, de bouger modérément physiquement, de ne pas fumer du tabac et de ne pas boire d'alcool, de prendre des médicaments uniquement après avoir consulté un médecin.

Aplasie et agénésie rénale

L'agénésie rénale (aplasie) est une anomalie congénitale caractérisée par l'absence complète ou le développement d'un seul rein avec ou sans uretère. Généralement diagnostiqué avant la naissance à la 20e semaine de grossesse à l'aide d'une échographie ou dans les premiers jours suivant la naissance. Les raisons exactes du développement de l'agénésie rénale sont inconnues, mais les mutations chromosomiques et divers syndromes extrachromosomiques sont considérés comme les plus probables. La présence de diabète chez une femme enceinte ou la consommation de drogues illicites pendant la grossesse peut également entraîner une anomalie.

De nombreux enfants et adultes vivent avec une aplasie rénale unilatérale sans aucun problème de santé grave. L'aplasie rénale bilatérale est rare, mais dans la plupart des cas, elle est fatale pendant les premiers jours de la vie du nouveau-né.

Les principales fonctions des reins

Le rein est l’organe principal de la miction, qui aide à éliminer les produits finaux du métabolisme, régule l’équilibre eau-sel et la pression artérielle. La plupart des adultes et des enfants ont deux reins situés dans la région lombaire de chaque côté de la colonne vertébrale, près du bord inférieur des côtes. À l'aide de l'uretère (petits tubes de 30 à 35 cm de long), les reins sont reliés à la vessie, située au bas du bassin et servant de réservoir à l'urine. Le dernier organe urinaire est l'urètre, dont la fonction principale est d'éliminer l'urine du corps.

En plus des fonctions principales, les reins produisent:

• l'érythropoïétine, une hormone qui favorise la croissance des globules rouges;
  
• l'hormone rénine, qui aide à réguler la pression artérielle;
  
• Le calcitriol, également appelé vitamine D, aide le corps à absorber le calcium et le phosphate contenus dans le tractus gastro-intestinal.
  

Sans les reins, le corps humain n'est pas en mesure d'éliminer les produits finaux du métabolisme et de réguler le métabolisme des sels d'eau. L'accumulation de déchets et de liquides peut perturber la composition biochimique du sang et entraîner de graves problèmes de santé.

Épidémiologie

L'agénésie rénale est une maladie rare qui survient chez moins de 1% des nouveau-nés chaque année. La forme unilatérale est observée chez environ 1-2 bébés pour 1000 naissances; dans 56% des cas, le rein gauche est manquant. La forme bilatérale est observée plus souvent chez les hommes que chez les femmes et survient généralement chez 1 nourrisson sur 4 000 naissances.

Classification

Agénésie rénale unilatérale

L'agénésie unilatérale du rein est une anomalie congénitale dans laquelle un seul rein se développe pendant la grossesse. La plupart des enfants et des adultes tout au long de leur vie n'ont aucun problème de santé en présence de cette pathologie et certains ne soupçonnent même pas qu'ils n'ont qu'un seul rein.

La forme unilatérale de la maladie peut être la conséquence de modifications anormales de nombreux gènes ou d'un symptôme de survenue de maladies congénitales: syndrome de Kallmann, syndrome de Di Georg, syndrome de Polanda et syndrome de Williams-Beuren. La présence de sucre ou l'utilisation de drogues illicites pendant la grossesse peuvent également entraîner une agénésie rénale unilatérale.

Agénésie bilatérale des reins

L'agénésie rénale bilatérale est une anomalie congénitale rare dans laquelle le développement des deux reins s'arrête chez le fœtus pendant la grossesse. L'arrêt entraîne une carence en liquide amniotique (manque d'eau) dans le corps d'une femme enceinte, ce qui entraîne une pression sur la paroi utérine de la poche et, par conséquent, l'apparition de complications possibles chez l'enfant.

La pathologie est observée chez les enfants nés de parents avec la présence d'un développement anormal des reins ou de l'absence d'un rein. Des études montrent que les deux formes d'aplasie rénale ont une nature génétique commune.

Causes de l'agénésie rénale

La cause exacte de l'aplasie rénale est inconnue. Les experts ont tendance à envisager trois options principales: les anomalies génétiques, les complications pendant la grossesse et les maladies congénitales.

Anomalies génétiques

Dans la plupart des cas, l'agénésie rénale n'est pas héritée de la mère ou du père de l'enfant. Néanmoins, les anomalies génétiques résultant de mutations génétiques et chromosomiques en début de grossesse sont considérées comme la cause principale de la maladie.

Si le médecin traitant estime que l'enfant souffre d'anomalies génétiques, les parents peuvent être soumis à des tests génétiques et à des conseils. Les tests génétiques impliquent généralement l'obtention d'échantillons de sang et de tissus dans lesquels un gène spécifique peut être trouvé. Le conseil génétique fournit des informations plus détaillées sur les anomalies génétiques.

Complications de la grossesse

Un petit nombre de cas d'agénésie rénale surviennent en présence de diabète chez une femme enceinte et de consommation de drogues illicites pendant la grossesse. Ceux-ci peuvent inclure des remèdes contre les convulsions et l'hypertension artérielle (inhibiteurs de l'ECA ou bloqueurs des récepteurs de l'angiotensine). Par conséquent, il est extrêmement important de ne pas prendre de médicament vous-même et, en cas de complications possibles pendant la grossesse, consultez votre médecin.

Maladies congénitales

L'agénésie rénale unilatérale peut résulter de l'apparition de maladies congénitales causées par des mutations génétiques. En même temps, les nouveau-nés ont des problèmes non seulement avec les reins, mais également avec le système digestif ou nerveux, le cœur et les vaisseaux sanguins, les muscles et d'autres parties du système urinaire. Le tableau montre les principaux types de ces maladies:

On trouve souvent une agénésie rénale bilatérale chez les enfants dont les parents (mère ou père) présentent des anomalies dans le développement des reins ou une forme unilatérale de la maladie.

Signes d'agénésie rénale

En règle générale, les enfants nés avec une agénésie rénale unilatérale n'ont pas de problèmes de santé tout au long de leur vie en présence d'un deuxième rein en bonne santé. Cependant, dans environ 30% des cas, ils peuvent souffrir d'hypertension, de protéinurie ou d'insuffisance rénale. Par conséquent, il est extrêmement important, en présence de cette forme de la maladie, de subir des examens et des consultations programmés avec des spécialistes.

Le visage d'un enfant présentant une agénésie rénale bilatérale présente:

• les yeux bien écartés;
  
• oreilles larges et basses;
  
• nez plat et large;
  
• petit menton;
  
• défauts de la main et du pied.
  

Une naissance prématurée, une présentation pelvienne et un poids de naissance disproportionné sont souvent associés à une forme bilatérale de la maladie. Compte tenu de l'apparition d'autres complications, il se peut également que les filles manquent de l'utérus et de la partie supérieure du vagin; chez les hommes, il y a un manque de vésicules séminales et de conduits séminaux. En outre, il peut y avoir des malformations du tractus gastro-intestinal: absence du rectum, de l'œsophage et du duodénum.

Diagnostic de la genèse du rein

Une échographie aux alentours de la vingtième semaine de grossesse révèle la présence d'une fosse rénale vide, après quoi, grâce à la renographie, l'agénésie unilatérale du rein chez le fœtus est confirmée. Si une forme bilatérale de la maladie est détectée, le médecin peut demander une IRM pour confirmer le diagnostic.

Il est extrêmement rare que les médecins oublient la forme unilatérale de la maladie en présence d’une grossesse normale: l’enfant a une vessie et la quantité de liquide amniotique correspond à la durée de la grossesse. De plus, les glandes surrénales peuvent prendre de la place, imitant même la présence d'un rein. Dans ce cas, le médecin doit comparer l'apparence des organes: les glandes surrénales sont petites et oblongues, et leur médullaire contient une densité élevée pour les ondes ultrasonores.

Traitement et pronostic

La plupart des personnes atteintes d'agénésie rénale unilatérale mènent une vie normale avec un deuxième rein en bonne santé. Cependant, il y a toujours un risque accru de développer des infections rénales, une maladie rénale, une hypertension ou une insuffisance rénale. Après le diagnostic, le sang et l'urine d'un patient présentant une forme unilatérale de la maladie doivent être analysés chaque année, la pression artérielle doit être vérifiée et un médecin surveillé. De plus, les sports de contact doivent être évités autant que possible.

La présence d'une agénésie rénale bilatérale est généralement fatale pour un nouveau-né au cours des premiers jours de sa vie. Dans des cas extrêmement rares, l'enfant survit, mais pendant longtemps, il ne maintient sa viabilité qu'au moyen d'une méthode matérielle de purification du sang appelée dialyse. Le but du traitement est le développement des poumons et le renforcement de l'état général du corps afin de réaliser une greffe de rein dans le futur.

Aplasie (agénésie) du rein

L'agénésie ou aplasie du rein est une anomalie quantitative anatomique dans laquelle l'agénésie du rein est l'absence totale d'un organe et le terme aplasie implique que l'organe est représenté par un bourgeon non développé, dépourvu de structure rénale normale. En cas d'aplasie du rein, sa fonction est assurée par le deuxième organe couplé, qui est hypertrophié en raison de la réalisation de travaux compensatoires supplémentaires.

Code CIM-10

Épidémiologie

Un dépistage par échographie chez 280 000 enfants d’âge scolaire a permis de déterminer qu’une aplasie rénale se produisait à une fréquence de 1 sur 1200 personnes (0,083%).

Causes de l'aplasie rénale (agénésie)

L'agénésie ou l'aplasie du rein survient lorsque le canal du métanéphros ne se développe pas jusqu'au blastème métanéphrogénique. Dans ce cas, l'uretère peut être normal, raccourci ou complètement absent. L'absence complète de l'uretère est combinée chez l'homme avec l'absence du canal déférent, des modifications kystiques de la vésicule séminale, une hypoplasie ou l'absence de testicule du même côté, des hypospadias associés aux caractéristiques de la morphogenèse embryonnaire.

L'agénésie rénale et l'aplasie rénale sont considérées comme des anomalies du système urinaire, des malformations congénitales. Des anomalies anatomiques graves peuvent entraîner la mort du fœtus in utero, un plus grand nombre de cas indemnisés ne se manifestent pas par des signes cliniques et sont détectés au cours des examens cliniques ou de manière aléatoire. Certaines anomalies anatomiques peuvent évoluer progressivement tout au long de la vie et être diagnostiquées à un âge avancé. En outre, l'agénésie ou l'aplasie peut provoquer une maladie rénale, une hypertension artérielle ou une pyélonéphrite.

Les anomalies du système urinaire sont diverses, elles sont divisées en catégories - quantitative, anomalies de position, anomalies de la relation et pathologie de la structure des reins. L'agénésie rénale bilatérale est l'absence totale d'un organe couplé, qui, heureusement, est rarement détecté et diagnostiqué. Cette pathologie n'est pas compatible avec la vie. Il y a souvent une absence unilatérale ou un sous-développement du rein.

Les âges du rein sont connus depuis l'Antiquité. Dans l'une de ses œuvres, Aristote a décrit des cas dans lesquels une créature vivante pourrait exister sans une rate ou un seul rein. Au Moyen Âge, les médecins s'intéressaient également à la pathologie rénale anatomique et tentaient même une description détaillée de l'aplasie (sous-développement) du rein chez un enfant. Cependant, les médecins n’ont pas mené d’importantes études à part entière, et ce n’est qu’au début du siècle dernier que le professeur N.N. Sokolov a établi la fréquence des anomalies rénales rencontrées. La médecine moderne a concrétisé les statistiques et présente des données sur cet indicateur - l'agénésie et l'aplasie parmi toutes les pathologies du système urinaire est de 0,05%. Il a également été constaté que le sous-développement du rein affecte le plus souvent les hommes.

Facteurs de risque

Les facteurs provoquants suivants sont considérés comme cliniquement établis et confirmés statistiquement:

• Prédisposition génétique.
• Maladies infectieuses chez les femmes du premier trimestre de la grossesse - rubéole, grippe.
• Rayonnement ionisant d'une femme enceinte.
• Consommation incontrôlée de contraceptifs hormonaux.
• Le diabète chez une femme enceinte.
• Alcoolisme chronique.
• Maladies vénériennes, syphilis.

Symptômes de l'aplasie (agénésie) du rein

Chez la femme, la malformation peut être associée à un utérus unicornuate ou bicornuate, à une hypoplasie de l'utérus et à un sous-développement du vagin (syndrome de Rokytansky-Kyustera-Haser). L'absence de glande surrénale ipsilatérale accompagne l'agénésie rénale dans 8 à 10% des cas. Avec cette anomalie, on observe presque toujours une hypertrophie compensatoire du rein latéral controlatéral. L'aplasie bilatérale du rein est incompatible avec la vie.

Où ça fait mal?

Les formulaires

• Anomalie bilatérale (absence complète de reins) - agénésie bilatérale ou arsenia. En règle générale, le fœtus meurt par voie intra-utérine ou le nouveau-né décède au cours des premières heures ou des premiers jours de la vie par insuffisance rénale. Les méthodes modernes permettent de lutter contre cette pathologie par la transplantation d'organes et l'hémodialyse régulière.
• Agénésie du rein droit - agénésie unilatérale. C'est un défaut anatomique, qui est également congénital. Un rein sain prend en charge la charge fonctionnelle, compensant l'insuffisance autant que sa structure et sa taille le permettent.
• L'agénésie du rein gauche est un cas identique d'agénésie du rein droit.
• Il est presque impossible de distinguer une aplasie du rein droit de l'agénésie, mais le rein est un tissu fibreux rudimentaire sans glomérules rénaux, uretère ni bassin.
• L'aplasie du rein gauche est une anomalie identique au sous-développement du rein droit.

Il existe également des variantes possibles de l'agénésie, dans lesquelles l'uretère est maintenu et fonctionne normalement, en l'absence d'uretère, les manifestations cliniques de la pathologie apparaissent plus prononcées.

En règle générale, en pratique clinique, il existe une anomalie unilatérale pour des raisons compréhensibles: les agents bilatéraux ne sont pas compatibles avec la vie.

Agénésie du rein droit

Selon les manifestations cliniques, l'agénésie du rein droit ne diffère pas beaucoup de l'anomalie du rein gauche. Cependant, selon des urologues et des néphrologues chevronnés, l'absence d'un rein droit est beaucoup plus fréquente que l'agénésie du rein gauche et chez la femme. Cela est peut-être dû à la spécificité anatomique, car le rein droit est légèrement plus petit, plus court et plus mobile que le gauche, il devrait normalement être situé plus bas, ce qui le rend plus vulnérable. Une agénésie du rein droit peut apparaître dès les premiers jours de la naissance de l'enfant si le rein gauche n'est pas capable d'une fonction compensatrice. Les symptômes de l'agénésie - polyurie (miction excessive), régurgitation persistante, pouvant être qualifiée de vomissement, de déshydratation totale, d'hypertension, d'intoxication générale et d'insuffisance rénale.

Si le rein gauche assume la fonction de celui qui manque, alors l'agénésie du rein droit ne se manifeste pratiquement pas de façon symptomatique et se trouve au hasard. Le diagnostic peut être confirmé par tomographie informatisée, échographie et urographie. Les pédiatres, ainsi que les parents, devraient également être alertés par une enflure excessive du visage de l’enfant, un nez large et aplati (dos plat du nez et pont large), des lobes frontaux très saillants, des oreillettes trop basses, éventuellement déformées. L'hypertélorisme oculaire n'est pas un symptôme spécifique qui indique la genèse du rein, mais l'accompagne souvent, de même qu'une augmentation de l'abdomen, qui déforme les membres inférieurs.

Si l'agénésie du rein droit ne constitue pas une menace pour la santé et ne manifeste pas de symptomatologie pathologique évidente, en règle générale, cette pathologie ne nécessite pas de traitement spécial, le patient est surveillé en permanence par l'urologue et est soumis à des examens de dépistage réguliers. Il ne sera pas superflu d’adhérer à un régime alimentaire adéquat ni aux mesures préventives prises pour réduire le risque de développer une maladie rénale. Si l'agénésie du rein droit est accompagnée d'une hypertension rénale persistante ou d'une réinjection d'urine par les uretères dans le rein, un traitement hypotenseur à vie est prescrit, les indications de la transplantation d'organe sont possibles.

Agénésie du rein gauche

Cette anomalie est presque identique à la genèse du rein droit, sauf que normalement le rein gauche devrait être un peu plus avancé que le rein droit. L'agénésie du rein gauche est un cas plus lourd, car sa fonction doit être assurée par le rein droit, plus mobile et moins fonctionnel. En outre, il n’existe pas d’information, non confirmée par les statistiques urologiques universelles, selon laquelle l’agénésie du rein gauche est souvent accompagnée de l’absence de la bouche de l’uretère, ceci s’appliquant principalement aux patients de sexe masculin. Une telle pathologie est associée à une agénésie du canal séminal, une hypoplasie de la vessie et une anomalie des vésicules séminales.

L'agénésie exprimée visuellement du rein gauche peut être déterminée par les mêmes paramètres que l'agénésie du rein droit, qui résultent de malformations intra-utérines congénitales - manque d'eau et compression du fœtus: dos large du nez, yeux trop grands (hypertélorisme), personne typique avec syndrome de Potter - visage typique menton sous-développé, oreilles basses, avec des plis épicantiques bien en vue.

L'agénésie du rein gauche chez l'homme est plus prononcée au sens de la symptomatologie, elle se manifeste par des douleurs constantes au niveau de l'aine, des douleurs au sacrum, des difficultés d'éjaculation, conduit souvent à une altération de la fonction sexuelle, à l'impuissance et à la stérilité. Le traitement qui nécessite l'agénésie du rein gauche dépend du degré d'activité du rein droit en bonne santé. Si la compensation rénale droite augmente et fonctionne normalement, alors seul un traitement symptomatique est possible, y compris des mesures antibactériennes préventives afin de réduire le risque de développer une pyélonéphrite ou une uropathologie des voies urinaires. Nécessite également une inscription auprès d'un néphrologue auprès du dispensaire et des examens réguliers de l'urine, du sang et du dépistage par ultrasons. Les cas d'agénésie plus lourds sont considérés comme des indications pour une greffe de rein.

Aplasie du rein droit

En règle générale, le sous-développement de l'un des reins est considéré comme une anomalie relativement favorable par rapport à l'agénésie. Une aplasie du rein droit dans le fonctionnement normal d'un rein gauche en bonne santé peut ne pas présenter de signes cliniques toute sa vie. Souvent, l'aplasie du rein droit est diagnostiquée au hasard avec un examen complet pour une maladie complètement différente. Plus rarement, il est défini comme une cause possible d'hypertension persistante ou de néphropathologie. Seulement le tiers des patients qui ont un rein sous-développé ou «ratatiné», sont également enregistrés pour un aplasie au cours de leur vie auprès d'un néphrologue. Les symptômes cliniques ne sont pas spécifiques et cela explique peut-être la rare détection de cette anomalie.

Parmi les signes pouvant indiquer indirectement que l'un des reins est peut-être sous-développé, il existe des plaintes périodiques de douleur persistante dans le bas-ventre, dans la région lombaire. Douleur associée à la croissance du tissu fibreux embryonnaire et au pincement des terminaisons nerveuses. L'un des signes peut également être une hypertension persistante, qui ne peut être contrôlée par un traitement adéquat. L'aplasie du rein droit ne nécessite généralement pas de traitement. Une alimentation épargnée est nécessaire, réduisant le risque de stress sur un rein hypertrophié qui remplit une double fonction. De plus, en cas d'hypertension persistante, un traitement approprié est prescrit à l'aide de diurétiques ménagers. L'aplasie du rein droit a un pronostic favorable, généralement les personnes ayant un rein vivent une vie de qualité à part entière.

Aplasie du rein gauche

L'aplasie du rein gauche ainsi que celle du rein droit sont assez rares, pas plus de 5 à 7% des patients présentant des anomalies du système urinaire. L'aplasie est souvent associée au sous-développement des organes voisins, par exemple à une anomalie de la vessie. On pense que l'aplasie du rein gauche est le plus souvent diagnostiquée chez les hommes et s'accompagne d'un sous-développement des poumons et des organes génitaux. Chez les hommes, on diagnostique une aplasie du rein gauche et une aplasie de la prostate, du testicule et du canal spermatique. Chez la femme, les appendices sous-développés de l'utérus, l'uretère, l'aplasie de l'utérus lui-même (utérus à deux cornes), l'aplasie des dispositifs intra-utérins, le doublement du vagin, etc.

Le rein sous-développé n'a pas de jambes ni de bassin et n'est pas capable de fonctionner ni d'excréter de l'urine. L’aplasie du rein gauche, ainsi que l’aplasie du rein droit, est appelée dans la pratique urologique un rein solitaire, c’est-à-dire un. Cela ne concerne que le rein, qui est obligé de fonctionner, pour compenser le double travail.

L'aplasie du rein gauche est détectée de manière aléatoire, car elle ne se manifeste pas par une symptomatologie cliniquement prononcée. Seuls les changements fonctionnels et les douleurs dans le rein collatéral peuvent donner lieu à un examen urologique.

Le rein droit, qui est contraint d'effectuer le travail d'un rein gauche aplastique, est généralement hypertrophié, peut présenter des kystes, mais le plus souvent, il présente une structure complètement normale et contrôle complètement l'homéostasie.

L'aplasie du rein gauche chez les enfants et les adultes ne nécessite pas de traitement spécifique, à l'exception de mesures préventives visant à réduire le risque d'infection bactérienne dans un seul rein. Un régime économe, le maintien du système immunitaire, le maximum de moyens d'éviter l'infection par les virus et les infections garantissent une vie parfaitement saine et complète à un patient doté d'un rein fonctionnel.

Diagnostic de l'aplasie rénale (agénésie)

Le diagnostic de la maladie est réalisé à l'aide d'une angiographie rénale aux rayons X, ainsi que d'un scanner ou d'une tomodensitométrie en spirale et d'une angiographie à résonance magnétique. L'agénésie, l'aplasie rénale n'est pas diagnostiquée par d'autres méthodes de diagnostic.